耳廓和外耳道畸形多因先天發育不全所致，常見如小耳畸形，外耳道閉鎖和外耳道狹窄，無耳畸形。外耳畸形常會伴發中耳或內耳畸形，導致聽力損失。
(1)無耳畸形：一般指先天性耳廓發育不全，常伴有外耳閉鎖，中耳畸形和額面部畸形，而內耳發育多為正常，通過骨傳導有一定聽力，其發生率約為：1:7000，男性多見，畸形在右側者居多，雙側者少見，如耳部完全不發育則成為無耳，極為罕見。
（2）外耳道閉鎖：系胚胎髮育過程中第一，第二鰓弓或第一鰓溝發育不全所致，可伴有第一咽囊發育不全所引起的咽鼓管，鼓室或者乳突畸形，常合併先天性小耳畸形。；臨床表現分為3型：
1耳廓較正常為小，外耳道及鼓膜存在，聽力尚可。
2耳廓畸形，外耳道閉鎖，鼓膜及錘骨柄未發育，砧骨體與錘骨頭融合，鐙骨已發育或未發育。呈傳導性聽力損失，此類型多見
3耳廓畸形較重，外耳道閉鎖，聽小骨畸形，合併非鰓源性內耳畸形，內耳功能喪失。
3小耳畸形：為先天性耳廓發育畸形，畸形輕重程度可有很大不同。最重度表現為無耳，最輕者呈現近似耳廓的形態，但明顯小於正常。
4外耳道狹窄：外耳道直徑較正常小，先天發育不良和後天因素均可導致外耳道狹窄
文章來源: https://www.twgreatdaily.com/cat57/node1777335
轉載請註明來源：今天頭條