煩惱事以現代人的審美觀而論，修長的身材絕對是許多女孩夢寐以求的，可是，擁有這令人羨慕好身材的當事人小袁卻一點都不開心，反而煩惱不已。

幾年前小袁發現自己比同齡人長的快，肢體纖細，引起不少同齡人的羨慕，但是，隨著時間的流逝，她的好身材逐漸有些失控，特別是左側胸部肋骨生長過快，出現隆起，右胸凹陷，胸骨偏斜，胸椎彎曲，看起來不對稱，像個怪人一樣，她只能穿厚厚的衣服來遮蓋自己的缺陷，每到夏季，正是女孩子長裙飄逸的季節，她只能儘量掩蓋自己身材的缺陷，失去了自信和應有的朝氣。

小袁在家人陪同下鼓起勇氣來到鄭州大學附屬鄭州中心醫院，準備做畸形矯正，可是在做術前檢查時醫生髮現她的主動脈瓣有重度關閉不全。入院後檢查發現，她的主動脈已經擴張到直徑50毫米，主動脈瓣重度關閉不全，左心室擴大，合併胸廓畸形、脊柱側彎，晶狀體脫位，蜘蛛指，最終確診為馬凡氏綜合徵。

馬凡氏綜合徵是人類第15號染色體原纖維蛋白基因缺陷導致的遺傳性結締組織病，表現為四肢奇長、纖細，肌肉不發達，關節鬆弛、活動範圍增加，手指和腳趾細長被稱為蜘蛛指（趾），俗稱為蜘蛛人，合併有胸部畸形，脊柱側彎，晶狀體脫位，高度近視，多數患者有心臟大血管病變。

小袁的父母沒想到她心臟還有問題，一時難以接受，心臟外科主任、主任醫師謝宜旭解釋道，雖然小袁目前沒有任何心血管的症狀，但心功能會進一步下降，如不及時手術，將失去了治療的最佳時機，對小袁今後的成長有很大影響。在與家屬進行溝通後，家屬決定接受手術。

心臟外科團隊進行了認真全面的術前討論，制定了詳盡的手術方案。在特聘專家——北京安貞醫院心臟外科周其文教授的指導下，成功為患者實施了全麻低溫體外循環下Bentall’s手術，用帶瓣膜的人工血管完全替換擴張的升主動脈和主動脈瓣，並將左、右冠狀動脈移植於人工血管上，手術歷時6小時順利完成。

謝宜旭介紹，馬凡氏綜合徵的患者由於四肢發育過長而具有修長的身材，從事體育運動有一定的優勢，但也是非常容易漏診的疾病，導致運動性猝死。 2012年前遼寧男籃球員張佳迪在比賽時因心臟病突發搶救無效死亡，就是馬凡氏綜合徵所致。馬凡氏綜合徵的心血管病變是不可逆的，自然預後險惡，而手術治療可以大大改善預後。目前，Bentall’s手術是治療馬凡氏綜合徵的首選手術方式。（鄭州市中心醫院）

轉載請註明來源：今天頭條