23歲的陳小姐最近一段時間看東西很模糊，懷疑自己近視度數加深，去眼鏡店配眼鏡時驗了下光，發現度數並沒有加深，到醫院眼科檢查後，醫生告訴她，視功能正常，建議她到神經內科就診。視力模糊不是看眼科而要看神經內科？陳小姐感到很疑惑。最終經過相關檢查，發現導致她視物模糊的罪魁禍首是一個她之前從來沒聽過的「怪病」——多發性硬化症。
44歲的黃女士半年前由於右側肢體乏力，在當地醫院做了頭顱CT，醫生根據CT結果初步診斷為腦梗塞，經過半年時間的腦梗對症治療，黃女士乏力的症狀並沒有很明顯緩解，最近來浙江醫院體檢時，按醫生建議加做了頭顱MRI增強，最終確診她患了「多發性硬化症」。……
從「血友病」到「漸凍人」，這些生僻的罕見病醫學名詞逐漸被人們所知曉。相對於其他罕見病來說，多發性硬化症是一種非常特殊、不罕見的神經系統少見疾病，致殘率較高，但只要診斷與治療及時，患者有很大幾率仍能像正常人一樣生活。
明天，是「世界多發性硬化症日」，今年的主題是「獨立」。究竟什麼是多發性硬化症？哪些人群容易患多發性硬化症？為了幫助多發性硬化症患者更好獨立，我們能做哪些簡單的家庭護理？浙江醫院神經內科劉璐醫師對這些問題進行了分析。
認識多發性硬化
多發性硬化(MS)是一種時間上反覆累及中樞神經系統多個部位(包括：腦，視神經和脊髓)的慢性疾病，是一種主要累及中樞神經系統白質導致其以脫髓鞘為主要病變的自身免疫相關的疾病。中樞神經系統的髓鞘是由少突膠質細胞包繞神經元纖維形成的一層膜性結構，我們可千萬不能小看這一層髓鞘組成的保護膜，它們的作用很大，具有保護神經纖維、加快傳導神經衝動和與其他神經衝動傳導絕緣的作用。通俗的說，如果把神經纖維比喻成「電線」的話，髓鞘就是電線的「外皮」，軸索則是「電線芯」。髓鞘脫失不僅會造成神經的傳導減慢，還會造成神經傳導之間的短路，這就造成了多發性硬化的一系列的臨床症狀如視力模糊，平衡失調，震顫，麻木，極度疲勞，記憶力和注意力的減退，癱瘓等等。
常見的罕見病
多發性硬化呈全球性分布，不同地區發病率不同，發病率與緯度密切相關，即離赤道越遠，其發病率越高。像北歐、美國北部、加拿大南部等地均是多發性硬化的高發區；而亞洲、非洲等地多發性硬化發病率並不高。同時，種族差異也影響著多發性硬化的發病率。如高加索人種(白種人)發病率較高，可達60/10萬人，亞洲人種、非洲黑人則發病率較低，不足5/10萬人。雖然從這些因素看，我國屬於低發病區，然而近年來，我國多發性硬化症的發病率有明顯增高趨勢。令人擔心的是，除了確診患者，還有很多潛在患者並不清楚自己患的是多發性硬化症。
多發性硬化主要危害人群為20-40歲年輕女性，男女患病之比為1：2，且具有兩個發病高峰年齡段：21-25歲以及41-45歲。另外，遺傳因素也與多發性硬化有關，親屬中有多發性硬化症患者的發生，該病的發生率明顯高於普通人群。
易被誤診的罕見病
多發性硬化臨床表現多種多樣，是易被誤診的神經科疾病。常見症狀有運動異常如一個或多個肢體無力、行走困難、甚至不對稱癱瘓。有感覺異常如肢體麻木、刺痛，異常的肢體發冷、定位不明的蟻走感。有眼部症狀如急性視神經炎導致的視力急劇下降甚至失明，眼肌麻痹及復視、水平或旋轉性眼震。有共濟失調如平衡功能障礙、精細動作協調能力的喪失、震顫。還有精神異常、膀胱功能和性功能障礙等等一系列表現。萊爾米特徵(被動屈頸時會誘導出自頸部沿脊柱放散至大腿或足部的一種刺痛感或閃電樣感覺，多為神經根刺激症狀)、眼外肌麻痹、眼球震顫是多發性硬化的特徵性症狀，高度提示多發性硬化患病的可能。
雖然多發性硬化的臨床表現複雜繁多，但與神經科其它疾病的最大區別是臨床症狀的反覆，即「復發-緩解」。多發性硬化的症狀在疾病初期往往會完全恢復，但隨著疾病的進展，有些症狀並不能完全恢復，留下後遺症，並逐漸累積導致永久的、不可逆的殘疾，包括部分或完全性癱瘓，以及視覺、認知、言語等不可恢復的症狀。
家庭護理助MS患者更好獨立立
容易疲勞、四肢麻木刺痛、行動不便、視線模糊、排尿困難、便秘……如果你的家庭成員中有這樣一位多發性硬化症病人，那麼，你的生活很可能要加入一項新內容：護理。
1.提供一個舒適安全的環境
家裡的用物擺設要讓患者能方便地取用，常用的物品比如藥瓶、水杯應放在患者伸手可及的地方。房間的地面也要平整防滑，像門檻之類的需要拆除掉。儘量不使用易碎餐具，可考慮不鏽鋼或塑料製品。衛生間裡如果是蹲廁的，則需要換成坐便器。對於行動不便的患者，還要配以手杖或輪椅，方便其活動。
2.避免發病誘因
感冒、外傷、手術、拔牙、妊娠、過度緊張、藥物過敏和寒冷等因素都可引起多發性硬化的復發。患者應當儘量避免用過熱的水洗浴以及在炎熱的夏天外出。此外，還有之前提過的疲勞也可導致復發。特別是，要避免患者眼睛疲勞,應讓患者儘量閉眼休息或雙眼交替休息，使用字體較大的閱讀材料和書籍等。
3.預防褥瘡
家屬平時要多幫助病人活動身體，對於不能移動的病人，還應協助其翻身，最好每2小時一次。翻身時要注意切勿拖動，避免皮膚擦傷。對於具有一定活動能力的病人，則可以幫助其床上活動或者進行肢體鍛鍊。當病人久臥或久坐時，可以在骨骼較突處墊一個小墊，用紗布墊架空腳跟，以防止局部受壓。
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