24歲陽光女子意外精神失常,越來越嚴重,直到醫生讓她畫了這張圖,才解開謎團

蘇珊娜·卡哈蘭(SusannahCahalan)的故事聽起來可能有點像恐怖電影的開頭,但這卻是她人生中上演的真實經歷。24歲的她活潑、開朗,正擁有光明的開始。她剛找到工作,準備成為一家報社的記者。但自從搬了新家後,一切都開始不對勁。

每晚回家躺在床上,她都無法入睡,有時覺得全身奇癢無比,有時覺得胸口滯悶無法喘氣。她一直覺得床舖有臭蟲,但翻來覆去地清理卻什麼都沒有發現。然後她開始覺得無精打採、精神委靡,越來越不想去上班。接著家裡讓她疑神疑鬼,她一直覺得有什麼東西在身邊。一段時間後,當她的家人來探望她,幾乎認不出她來,她不再上班,變得憔悴、神經質,無法與人正常互動,甚至出現癲癇症狀。最後,家人送她去了醫院。

醫院裡,蘇珊娜的情況更加惡化。她變得具攻擊性,易怒、暴力,並且想要脫逃。有時候她甚至會攻擊護士和她的家人。她做了很多檢查、換了很多科的門診,醫生懷疑她精神崩潰,建議轉往精神科做治療。在朋友和家人都覺得她瘋了時,舒豪·納加醫生(Dr. Souhel Najjar)卻提出了不同的見解。

不再做抽血、X光等等儀器檢查,納加醫生做了一個最簡單的測試:他叫蘇珊娜在紙上畫一個時鐘。當蘇珊娜終於完成這張畫時,醫生更篤定他的假設是對的:蘇珊娜一切的行為異常並不是因為她情緒或精神崩潰,而是由於一項生理原因。

蘇珊娜畫的時鐘,所有的數字全部集中在右邊,醫生認為她的腦受了部分損傷。有了這個方向,在精密儀器的檢查過後,醫生診斷她患了「抗NMDA受體腦炎」(Anti-NMDAReceptorEncephalitis),這種急性腦炎診斷相對困難,臨床特徵常被認為類似精神分裂或意識障礙,患者的免疫系統攻擊自體大腦。如果不是納加醫生做出這個診斷,蘇珊娜可能早已被送入精神病房,面臨病情惡化、陷入昏迷或死亡的風險。在花費無數的時間和金錢,正確的藥劑處方讓她最後終於獲得妥善的治療而復原。

蘇珊娜在醫院待了一個月,當她神智恢復正常、回想這過去幾個月發生的總總,一切似乎都很不真實:「基本上在醫院的這一個月我的記憶都是零碎、片段、糟糕的。我必須倚賴醫療紀錄、醫生會診、家人的會面、男朋友的敘述還有許許多多別的紀錄,才能知道很多事情。我得使用身為記者的專業技能,才能重建那段時間的我。」這種疾病在2007年才被醫學界所發現,她很幸運遇見了研究這種病的先驅納加醫生。復原後,她根據自己的專長,透過周遭親友和醫生的訪談,寫了這本書(Brain onFire),紀錄了關於治療這個疾病的心路歷程。其中也有提到許多她經歷的症狀,包括在採訪別人時突然莫名地胡言亂語、認為自己被下藥、認為父親和醫生都是別人假扮要來害她的等等。那段時光對她而言無疑是場夢魘。蘇珊娜很幸運,有好的醫療團隊和不錯的家境和愛她的親友支援她度過這個險峻的難關。就在那發瘋、昏迷的一線之隔,她被從鬼門關拉了回來!

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世界周刊12月13日的「書摘」專欄,也介紹了關於這個病。書中作者描寫了自己罹患一種稱為「抗NMDA受體腦炎」的特殊經歷。書的熱賣,引起美國社會對這種鮮為人知疾病的關注。

蘇珊娜故事大概是這樣: 2009年,身為記者24歲的她開始出現一系列異常的精神、神經症狀,表現為緊張、焦慮、人格障礙、幻覺、幻聽、躁鬱症及癲癇發作,有時甚至出現意識喪失。症狀持續了一個多月,求診許多紐約頂尖的神經病學家和精神病專家,但一直是誤診或診斷不明。最後,她送進紐約大學醫院癲癇病房進行各種檢查與治療,醫療帳單衝破100萬元,診斷依然是撲朔迷離。就在山窮水盡之際,一位叫納賈爾的神經病專家如同救星般出現,他讓她做一個簡單的鐘面測試,認定她的精神症狀是大腦發炎所致。經過脊髓液檢測證實,她患有抗NMDA受體腦炎。最後,經過一系列有效治療,蘇珊娜終於完全康復。

抗NMDA受體腦炎 全新疾病

抗NMDA受體腦炎初次發現於2007年,對醫學界而言是一種全新疾病。現在研究認為,抗NMDA受體腦炎是一種人體自身免疫疾病,即人體免疫系統出現偏差,不斷產生抗體來攻擊大腦的NMDA受體而致病。NMDA受體是大腦中控制電脈衝的蛋白質,它的功能對人體至關重要,用於判斷對現實的感知、人際交互、記憶的形成和檢索,以及控制無意識的活動如呼吸、吞嚥等。

目前,關於為什麼會產生針對NMDA受體的抗體,病因尚不完全清楚。但是許多研究認為,抗NMDA受體腦炎可能與腫瘤相關,尤其與卵巢的畸胎瘤關係密切。畸胎瘤與其他腫瘤不同,包含許多不同類型的人體組織,也包括腦組織。這種腫瘤常見於生育年齡的年輕女性。另外,其他一些與抗NMDA受體腦炎有關的腫瘤包括肺癌、甲狀腺腫瘤、乳腺癌、結腸直腸癌、神經母細胞瘤等。

腫瘤導致抗NMDA受體腦炎的確切機理仍然在研究中。目前已知的是,大多數與抗NMDA受體腦炎有關的腫瘤含有神經細胞組織和NMDA受體。據推測,體內產生抗體最初是針對腫瘤內發現的NMDA受體,然後再轉而錯誤攻擊大腦中外觀相似的NMDA受體,導致患者出現抗NMDA受體腦炎相關的症狀和體徵。

因此,腫瘤切除是治療的一個非常重要的部分。腫瘤被去除的病人,疾病恢復較快,而且復發可能性小。一般建議所有疑似患有抗NMDA受體腦炎患的患者,應進行腫瘤篩選。通常是做胸部,腹部和骨盆電腦斷層掃描(CT)或核磁共振(MRI)檢查。婦女應接受卵巢超聲波檢測,而男人需接受睪丸超聲波檢測。

疾病症狀表現 神經和精神障礙

該類腦炎患者常見的症狀主要有以下表現:發病初期可能有流感樣症狀,然後會出現記憶障礙,包括短期記憶喪失、言語功能障礙,患者不再能夠產生連貫的語言或可能完全無法與人溝通。患者出現認知和行為障礙,有混亂的思想、幻覺、妄想、行為失控及癲癇(以全面強直痙攣性發作最常見)。患者還有運動障礙,通常出現手臂、腿、舌頭,甚至全身的肌肉痙攣。有時病人表現得像一座雕像,可以保持相同姿勢數小時或數天。

患者可以意識喪失,處於半昏迷或全昏迷狀態,也會出現植物神經功能紊亂,出現不穩定的呼吸、心跳和血壓,大小便失控。患者可能會呼吸失調,甚至停止呼吸,可能需要機械呼吸機。患者還有視覺或聽覺障礙,等等。絕大多數患者會出現上述症狀和體徵的各種組合。在病程中,這些症狀可能來來去去。有5%的少數患者,精神症狀(幻覺、情緒紊亂、妄想)可能是唯一表現。

大多數病例發生於青壯年和兒童,但是也有極少數病例的年紀高達80歲。女性患者居多,數目是男性的四倍以上。誤診率特高 及時治療恢復良好

由於絕大部分醫生幾乎完全不瞭解抗NMDA受體腦炎,所以正確診斷該病是目前最大的挑戰。據說臨床誤診率高達90%以上。抗NMDA受體腦炎的確診,需要在患者體內檢測到抗NMDA受體抗體,以及有相關的腦炎臨床症狀。抗體一般通過血液或脊髓液來檢測。脊髓液測試比血液檢測更加準確。因此,如果血液測試是陰性,則需要進一步做脊髓液檢測。影像檢查對疑似抗NMDA受體腦炎患者也非常重要,通常使用核磁共振檢測腦部以及體內相關的腫瘤。

患者一旦確診為抗NMDA受體腦炎,需要立刻送往有條件的醫院治療。目前主要的治療手段是降低患者血液和腦脊液內的抗體水平。治療措施包括使用皮質類固醇、靜脈注射免疫球蛋白和血漿置換等。偶爾需要使用更有效的藥物來消除抗體,這些藥物包括利妥昔單抗(Rituximab)和環磷醯胺(Cytoxin)。另外,會根據具體情況使用一些藥物對患者進行對症治療。

雖然抗NMDA受體腦炎是一種嚴重威脅生命的疾病,但是多數得到及時診斷和治療的患者可以恢復良好。但疾病恢復通常很慢,可能需要數月甚至數年的時間。恢復過程往往比較曲折,有許多起伏,可能出現疾病復發或症狀的波動。即使患者恢復以後,經常的醫療評估仍然非常重要,其中包括定期的影像檢測,以確保沒有新腫瘤被發現。

不幸的是,並非所有的腦炎患者可以恢復。這種疾病是致命的,大概7%患者會死亡。大多數病人死於心臟驟停,或死於長期醫院治療的各種併發症。有些患者無法完全恢復正常,15%的患者恢復以後仍然有嚴重的認知障礙,20%患者恢復以後有輕度認知障礙,家人和朋友可能會注意到患者的人格改變或其他方面的變化。

文章來源: https://www.twgreatdaily.com/cat51/node1317142

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