「去天堂，不去醫院！」 5歲瀕死女孩的抉擇
CNN高級醫學記者
Elizabeth Cohen 2015-10-29 Michelle: Julianna, 如果你又生病了，你是願意去醫院還是想留在家裡呢？ Julianna：不去醫院。 Michelle: 就算那意味著你得去天堂了，你也要留在家裡嗎？ Julianna：嗯。 Michelle: 那你知道爸爸媽媽不能陪你一起去天堂的吧？你要先自己去。 Julianna：別擔心，上帝會照顧好我的。 Michelle: 如果你去醫院，那你就有可能康復，重新回到家裡和我們生活在一起。我需要確保你明白這點，醫院可以讓你有更多時間和爸爸媽媽相處。 Julianna：我明白。 Michelle: （落淚）對不起，Julianna。我知道你不想讓我難受，但我真的會很想你的。 Julianna：沒關係啦，上帝會照顧好我的。他就在我心中。（摘自媽媽Michelle Moon的博客，Julianna為年僅5歲的女兒）
哥哥說妹妹走了，媽媽會很傷心。1/6 Julianna Snow由於身患絕症，已經處於死亡的邊緣。目前她的情況還比較穩定，但任何病菌的入侵都會奪去她的生命。她告訴父母，下一次生病時，她寧願死掉也不想去醫院接受治療。 如果Julianna是個成年人，那這件事不存在什麼爭議：她完全能夠自己決定放棄醫療救治，選擇自己的死亡方式。 但問題就在於她只有五歲。她的父母應該告訴她處境有多灰暗嗎？他們應該徵詢她對終結自己生命的意見嗎？現在既然他們已經知道了這份心愿，又是否該聽從她的抉擇呢？
缺失的里程碑——一道醫學謎題
在Julianna九個月大的時候，她的父母就注意到她坐姿不穩，而普通孩子六個月就能做到；一周歲的時候，其他小孩已經開始走路了，Julianna卻連站都站不起來。 這讓Julianna的母親，同時也是神經學家的Michelle Moon十分擔憂。「最壞的事情就是身為一個神經學家你卻不能救自己的小孩，」她說，「但我盡力不讓自己表現出來。」 Julianna的兒科醫師說她可能只是學走路學得晚而已，而且很快就能趕上同齡人的發育速度，畢竟有5%的孩子直到18個月才能走路。 Michelle也希望能相信他的話，但身為一個母親的直覺，亦或說是她作為神經學家接受的訓練，讓她意識到事態本身並不那麼樂觀。她開始孤身一人著手研究，而她的丈夫Steve Snow作為空軍飛行員當時正被派往韓國三個月。 Julianna的發育很遲緩，四肢綿軟無力，這些症狀讓Michelle感覺這是脊髓性肌萎縮——一種會導致大腦和脊髓的神經細胞不斷被破壞的遺傳性疾病。許多患有這種疾病的兒童都沒能活到兩歲。 如果孩子患上了脊髓型肌萎縮，那她一定是從父母遺傳了有缺陷的基因。Michelle進行了自我檢查，發現並沒有攜帶這種基因。她鬆了一口氣，但轉而又陷入更大的困惑。那時Julianna已經一歲半了，但還是不能獨立行走，即使在學步車的幫助下也只能走很短的距離。她的兒科醫生對此也非常困惑。 就在這時，Michelle想起了她丈夫那雙奇怪的腳。
Julianna三個月大
追逐真相的診斷——遺傳之殤
2004年春天，在結束了巴格達和科威特之間的往返飛行任務之後，空軍隊長Steve Snow被派往韓國的烏山空軍基地。到達基地當天，舉目無親的他隻身一人前往辦公室尋求幫助。 也就是那一刻，Michelle Moon闖入了他的視野，她是他所在中隊的航空軍醫。 Michelle起初認為Steve會對自己抱有戒心，因為通常情況下飛行員都對有權左右他們的軍醫不甚信任。然而出乎意料的是，Steve對她非常友善。他們逐漸熟識，Michelle也將Steve視為可以託付和信任的對象。Michelle說她在他身上感受到了一種發自內心的善良。 兩人於2006年步入了婚姻的殿堂。兩年之後，他們生下了兒子Alex，女兒Julianna也在2010年8月25日降臨人間。 多年以來，Michelle從未多想丈夫那雙長相奇特的腳，只是偶爾會注意到他的足弓過高。但在追查女兒發育遲緩原因期間，Steve的雙腳竟成了破解謎團的關鍵。 Michelle記得，足弓過高可能是腓骨肌萎縮症（CMT）的表現。除此之外，反應能力差也是一種症狀表現，於是Michelle用反應錘敲打丈夫的跟腱，發現本應抽搐的雙腳一點反應也沒有。一天中午，Michelle把丈夫帶到了自己的辦公室，對丈夫的四肢進行電擊，結果發現他丈夫的神經向肌肉傳遞脈衝的速度很慢。另一名神經學家也證實了她的想法，確認Steve患有CMT。 起初，這聽上去有些難以置信——Steve是如此的熱愛運動，而且他已經當飛行員當了一輩子。無數醫生都在他起飛前對他做了體檢。他的四肢神經怎麼可能有問題呢？但有時CMT就是這樣隱秘而難以被察覺，即使是患者本人。 Steve攜帶的CMT基因在女兒身上表現出了嚴重的後果。 2012年9天，Julianna剛滿兩歲，Steve和Michelle帶她拜訪耶和華大學的Michael Shy博士，後者是全球CMT研究領域的頂級專家。他向夫婦二人解釋道，Julianna覆蓋神經的髓鞘沒有發育完全，因此神經不斷受到破壞，如同繩子在沒有保護材料時會不斷磨損一樣。 CMT的嚴重性取決於基因信息。Shy博士對Julianna進行了檢查，結果發現並無異常，於是把她的DNA送往邁阿密大學一家專門的基因實驗室進行進一步研究。然而，後者也未能找出決定性的病因。 這並不意味著Julianna沒有患上CMT，只是科學家尚未弄清楚她身上的變異情況。而如果不能確定致病基因的話，Shy很難給Steve夫婦一個預判。 可能（僅僅是可能）Julianna在三歲之前（一年之內）可以學會走路。 但看著女兒日益衰弱的身體，Michelle內心充滿了懷疑。她多麼希望Shy博士的話是對的。
2013年1月呼吸困難
「慢鏡頭恐怖故事」
按照傳統，在空軍飛行員完成最後一次飛行，從駕駛艙起身走出的時候，同事要向他噴灑香檳表示慶祝。Steve決定要離開空軍，並把最後一次飛行的目的地設為亞利桑那州圖森市的戴維斯-蒙森空軍基地，他和家人剛剛從德克薩斯州搬到了那裡。那一天是2013年1月30日，距離拜訪Shy博士已經過去了三個月。 Steve並不想結束自己的飛行生涯，但擔任空軍飛行員就意味著長時間的工作和在不同基地間的頻繁更換。家人需要他，如果他能穩定在一個地方，特別是有其他家人能夠幫忙的地方，情況就會好很多。那時，Julianna的身體越來越虛弱，需要越來越多的照顧。而4歲的Alex也正是精力旺盛的年紀，同樣需要人關照。
Julianna很少會摘下呼吸罩。
加壓面具會將空氣送進肺部。 Michelle在她的博客中說Steve「犧牲了自己摯愛的事業來成為Julianna的主要看管人……（他）是我見過最有責任心的人……他就是我的偶像。」 最後一瓶香檳噴射完畢，Steve突然有些難過，他意識到再也飛不了他最愛的A-10型飛機了。他望向人群，希望能看到Michelle支持他的微笑，但是他沒有。 他只見到了Alex和他的保姆，後者告訴他Julianna病重住院了。心急如焚的Steve立刻闖進更衣室換掉了濕淋淋的制服，一路飈車趕到醫院。 躺在醫院裡的Julianna已經連呼吸都困難，而這只是由感冒觸發的。醫生向Steve夫婦保證只要服用一點抗生素再適量吸氧，Julianna很快就能回家。 然而事實並非如此。用Michelle的話來說，一個「慢鏡頭恐怖故事」才剛剛展開，Julianna花了整整11天在醫院掙扎著呼吸，而且大部分時間是在重症監護病房內度過。她需要的不只是一根氧氣管，還有一個能把空氣壓入鼻孔的加壓面罩。 到那時為止，CMT不僅影響了Julianna的四肢發育，而且已經嚴重損傷了控制呼吸肌的神經。一家人永遠記得，Steve的最終飛行僅僅是他們生活中一個全新而恐怖的篇章的開始。 最壞的部分就要來臨。
2014年10月住院時
艱難選擇的開始
Sarah Green博士在接待Steve和Michelle之前有些緊張。33歲的她只在這個領域接受了四年訓練，對於如何對病危兒童的父母進行心理疏導經驗不足。一般這種情況需要安排兩個人同時出面，但在2014年10月的這一天，她的同事由於時間問題不能到場，因此她只能獨自面對。 此時的Julianna有四歲了，但自從Steve和Michelle搬到父母所在的俄勒岡州波特蘭市以來，Julianna十個月之內已經三次住院。 在那之前，整個家庭依然以行動為導向——他們給Julianna進行背部支撐從而修復她由於肌肉萎縮造成的脊柱側凸，給她的關節和腳進行支撐以期有朝一日她還能行走，同時為她預約了身體治療和職業治療。 但這一切都沒有讓情況好轉。事實上，她的身體變得更加糟糕。兩歲的時候，Julianna還能獨立坐穩，用學步車走上一小段路，但現在她都做不到；她有段時間幾乎可以完全運用雙臂，但現在她甚至不能獨立拿住一個小玩具熊；以前她也能夠吃東西，但現在她的咀嚼肌和吞咽肌都無比虛弱，使得她不得不通過一根插入胃部的管道來進食。 最重要的是，她連呼吸和咳嗽都變得艱難。痰液反覆進入肺部，導致了嚴重的肺炎。 雖然每次醫生都能把痰液從肺部清除，但CMT是一種發展性疾病，她的呼吸肌只會越來越虛弱。如果再一次被感染的話，醫生甚至不確定能否幫她度過難關。 Green博士緩慢而謹慎地展開對話。她問Steve和Michelle：如果Julianna再次感染，他們願意把她送回醫院嗎？在治療期間Julianna很有可能死於強烈的痛苦。即使她活了下來，也只能維持一小段時間，之後又會陷入昏迷，失去思考和說話的能力。 另一種選擇是讓她留在家中，停止治療，這意味著Julianna肯定會死亡。但是她可以死在家中，免於醫療干預的苦痛。 兩種答案並沒有對錯之分，Green博士告訴他們。選擇權握在他們手上。
她很喜歡穿上彩色裙子、塗指甲。1/6
忍受治療的煎熬
一次又一次，Julianna告訴父母自己有多討厭醫院，尤其討厭做鼻氣管吸痰。住院期間，護士要把一根氣管插入她的鼻孔和喉嚨，她必須克制吞咽反射並讓氣管進入肺部把痰從氣管里吸出來。然而在過程中使用麻醉手段危險指數很高，Julianna只能承受這一切。 鼻氣管吸痰的任務通常由護士Diana Scholaro進行，她在2014年12月Julianna三次進入重症監護病房期間都參與了護理工作。堅強些的孩子在此過程中會撕心裂肺地尖叫，但體質弱小的Julianna只剩下力氣哭了。 當Scolaro完成工作時，她會對Julianna說：「休息一會兒吧，孩子。我們說不定能在下一次做這個之前休息兩個小時。」但Julianna很少能堅持那麼久，「要是做這個讓她心臟出問題的話，那真不知道意義是什麼，」Scolaro說道。 當Julianna對媽媽說起她有多厭惡鼻氣管吸痰時，她的媽媽總會試圖讓她明白這樣做的目的，「我對她說雖然在醫院很難熬，但能讓她身體好起來並重新回到家中，這樣難道不值得嗎？」Michelle回憶說。 Julianna默不作答。正是這點讓Michelle決定是時候和女兒談一談天堂的事情了。Michelle問4歲的Julianna，如果再次病重，你是想回到醫院進一步治療，還是想死在家中呢？ Julianna的回答清澈而響亮。她的選擇是天堂。現在，Michelle和Steve必須要做出決定：他們要尊重她的意願嗎？
Snow一家
天堂不會孤單
5歲的Julianna Snow從來都不能像其他健康的小孩子去城裡的教堂參加主日學，因此有關「天堂」的概念，都是從父母那裡聽來的。 他們告訴她，在天堂，她能夠自由奔跑、玩耍跳躍吃東西，這些都是她現在不敢奢望的；在天堂，她能夠再次見到她親愛的太祖母；在天堂，有上帝，他會比爸爸媽媽更愛她。但是他們告訴Julianna，當她到天堂的時候，他們倆都不會在，她的哥哥Alex也不會在，她要比他們早去一些。
該讓孩子做生死決定嗎？
對於成年人來說，臨終決定比較直接，我們可以決定到底想接受多少治療。 但是一個小孩對於此事有多少話語權？多大的孩子能夠說了算？不知不覺中，Michelle和Steve已經置身於這項熱門討論中了。 生物倫理學家Art Caplan曾讀過Michelle的博客，他認為她做了一個錯誤的決定。 「我不是很能接受這項決定，這讓我很不安。」他說：「我認為一個四歲的孩子或許可以決定聽什麼樣的音樂、看什麼樣的小人書，但是我並不認為她清楚死亡的含義。這種思考能力到9-10歲才會慢慢形成。」 他稱，Julianna的父母也不應對Julianna的生死決定有多驚訝，因為她之所以選擇天堂而非醫院只是因為她覺得她的父母不願見她受苦；小孩總是能夠從父母那裡得到一些信息，並且試圖讓父母高興。 Caplan幾年前曾在紐約大學啟動生物倫理學相關的項目，在這之前他在賓夕法尼亞大學工作，負責費城兒童醫院臨終案例的諮詢工作。和他一同做臨終諮詢工作的還有Chris Feudtner博士，而在Julianna的問題上，他並不同意Caplan的看法。 「我們並不能說她什麼都不懂。」Feudtner博士說：「她比任何一個人都明白，做一個真真實實的女孩子，而非只是一個日益病重的病例應該是什麼樣子。」 他曾在醫院問過一些和Julianna年紀相仿的瀕死兒童想做什麼，在那樣的情形下，他會認真考慮他們的想法。 他自然不會在那種黑白分明的問題上面參考小孩子的意見，病如果能治，該怎麼治還要怎麼治，無論小孩子如何反抗也要堅持；然而當選擇模稜兩可，當出現了一個更合情理的選項時，他便會聽從孩子們的想法。 雖然一個四歲的孩子並沒有足夠的心智能力來想清楚何為死亡，他發現很多大人也想不清楚這個問題。 「我86歲的父親四月去世了，然而我並不確定他明白死亡的含義。」Feudtner說：「他因癌症臥床不起，他曾說『如果我好不了了，就快給我一槍』。你說他是認真的麼？我也不知道。」 Feudtner稱，從Michelle的博客上，他能看出Julianna的決定是合乎情理的，她的父母也應該聽從她的意見。「緩和醫療並不等於放棄生命，而是選擇在有限的時光中如何生活。」他說：「這個小女孩對此已經做出了選擇。」
準備去天堂的日子裡，要好好地過
現在，Julianna整日都在公主房中。她的衣櫥中掛著各種迪士尼的公主裙，每天早上她都可以選擇一件想穿的。有的時候她是長髮公主，有時候是白雪公主、灰姑娘或者睡美人。她很開心，看一看錄像帶，和家人、朋友和護士們不停的聊天。她有著許多美好的幻想，比如，她的床是個魔法飛毯，比如，她能跟奶奶一起出去逛街買鞋，要買一雙紅色高跟鞋和一雙藍色低跟鞋，然後再高高興興地去吃大餐。 事實上，Julianna既不能夠進食，也不能夠出去逛街，但是她卻好似沒有遭受著這些苦難。她會微笑著看她哥哥在走廊里跑來跑去；與家人一同進餐時，她的父親會從披薩上撕下一塊起司在她的嘴唇上蹭一蹭讓她嘗到味道，即使是這樣，她也從不會抱怨不能像其他人一樣在餐桌上吃披薩。 Julianna的父母只能眼睜睜地看著女兒的身體狀況變得越來越差。去年七月的時候，Julianna還能向鄰里的小朋友們展示她是如何控制輪椅在地面上轉圈的，而不過半年之後，她雙手已經無力控制輪椅了，也日益離不開呼吸面具。 Michelle和Steve也試圖為將來Julianna的離去做著心理準備。諮詢對於他們來說很有幫助。兒子Alex也不過六歲，話不多，但他常常語驚四座。一次，他曾問Michelle，她的心臟會不會隨著Julianna的死去而停止跳動，因為她可能會因此太過悲傷。Michelle有時也會這樣覺得，但當她不再將注意力集中在Julianna的死時，便會十分感激與她共度的時光。 Julianna也在謀划著未來在天堂的生活，想著在天堂如何迎接父母的到來：「你想我站在房子前，站在所有人前，好讓你就能一眼看到我嗎？」 「是啊。」Michelle答道。 「那你會跑向我嗎？」她問。 「是的，我會奔向你。」Michelle說：「我想你也會奔向我吧。」 「我會跑得很快。」Julianna一邊回答，一邊前後動著腦袋來顯示她會跑得有多快。 距離Julianna上次染病已經有一年的時間了，這些月對Michelle來說好似一場夢。但她知道這不會永遠持續下去，任何小感冒可能都會打碎這個美好的夢境。不過，她所接受的醫學訓練和她的信仰都告訴她，當那一天將近時，他們都會知道。然後在那時他們再一起，做這個決定。
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